帕金森氏症 帕金森氏症的介绍

　　想必大家对于帕金森氏症不是太了解的吧，在我们生活中，这种疾病也是不多见的，那么大家知道帕金森氏症是怎么样的吗，帕金森综合征是怎么回事呢，帕金森病的症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　帕金森氏病是一种常见的神经退行性疾病，在老年人中是比较常见的，平均年龄为60岁，40岁以下的年轻人帕金森病是罕见的。

　　我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。

　　帕金森氏症

　　导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。

　　发病机制

　　帕金森病的确切病因还不是太清楚。帕金森病的遗传因素、环境因素、年龄、氧化应激等可能参与了帕金森病多巴胺能神经元变性和死亡的过程。

　　年龄老化

　　PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上患者，这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年龄老化只是PD发病的危险因素之一。

　　遗传因素

　　遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein，PARK1)的发现以来，目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。

　　但帕金森病中仅5～10%有家族史，大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。

　　临床表现

　　帕金森病发病的时候比较隐匿，而且进展缓慢。第一症状通常是身体的一侧的震颤或运动，然后是侧位的成员。在临床上它的一个主要表现为静止性震颤，运动迟缓，僵直和姿势障碍。

　　近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。

　　静止性震颤

　　约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。

　　典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。”

　　肌强直

　　检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”。

　　患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直”。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。

　　运动迟缓

　　运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸。

　　说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。

　　因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。

　　在我们生活中常常会有老人患有帕金森氏综合征的情况，但是在青壮年中比较少，那么大家知道帕金森氏综合征是怎么回事呢，帕金森氏症是什么呢，帕金森病的症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　帕金森氏综合症

　　病因不明，可能与年龄、环境因素及中毒性暴露、遗传因素、遗传因素、大多数原发性或继发性帕金森病的分布、发病机制及与多巴胺有关的脑组织病理改变有关。

　　帕金森病详细解析

　　帕金森氏综合症病因与分类

　　(1)年龄老化

　　60岁以后的老人黑质多巴胺(DA)能神经元减少更明显;减少至50%以上而致纹状体DA递质含量降低80%以上会出现症状。

　　(2)环境因素与毒性暴露

　　外在环境某些化学物质可选择性地破坏神经元而诱发PD，如甲基苯甲氢吡啶(MPTP)是一种选择性作用于黑质纹状体系统的神经毒性物质，抑制线性粒体呼吸链复合物I活性，使ATP生成减少，并促进自由基生成和氧化应激反应，导致多巴瞎能神经元变性死亡。

　　类似物质MFTP分子如杀虫剂，除草剂，等。工业环境暴露，如重金属、铁、锰、铅等，也是一个危险因素。

　　(3)遗传因素

　　10%PD患者有家庭史，呈不完全外显率的常染色体显性遗传，其遗传易感基因有：CYP2D6B;细胞色素P4502D6L型基因突变;谷胱甘肽转移酶u基因突变;少数家庭性P1)与γ-共核蛋白基因及Parkin基因突变有关。

　　目前普遍认为，遗传因素可使患病易患性增加，并在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能缺陷、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、免疫异常、细胞凋亡等机制才导致黑质DA能神经元大量变性。

　　遗传学

　　呈AD遗传，外显率不完全，可隔代遗传。大多数原发性或继发性帕金森病为散发，有家族史者仅占5—10%，有的患者的亲属患ALS和痉挛性截瘫。Kehrer(1930)报告30余例家族性患者，有些家系中可连续4—5代发病，有些则外显不全，外显率约为60%。

　　突变基因的表现是不同的，在同一个家庭的疾病的严重程度是不同的。有几个报告AR或XR的继承，并认为该病的遗传异质性疾病。发病年龄越早，家庭的患病率越高。

　　发病机理

　　患者脑内多巴胺、去甲肾上腺素及5一羟色胺减少致震颤。乙酰胆碱系统因失去多巴胺抑制系统的拮抗而相对兴奋，产生临床症状。临床上抗乙酰胆碱药和多巴治疗有效支持以上观念。然而，多巴胺缺乏的机理不明。

　　不仅黑质纹状体多巴胺神经元严重变性，其他神经递质也有改变。黑质内甲硫脑啡肽和亮脑啡肽减少，P物质显著减少，额叶促生长素抑制素(somatoscatin)亦少。

　　患者纹状体黑质的B型单胺氧化酶(MAO—B)浓度增高，大部分多巴胺被此酶降解，故MAO—B的选择性抑制剂左旋苯炔胺(L—deprenyl)有一定疗效。

　　近发现甲基苯基四氢吡啶可损害黑质纹状体，制成很好的动物模型，提示本病可能存在环境因素的影响。

　　帕金森氏综合症病理

　　黑质缩小，色素减少。60%神经元内黑色素减少，尤其是蓝斑。90%帕金森病的黑质和蓝斑神经元的脑浆中出现包涵体，称Lewy小体。

　　迷走神经背核、网状结构神经核、大脑皮层，苍白球及交感神经节中亦有Lewy小体。包涵体出现提示病毒感染，但小体的超微结构并不表明为任何一种已知病毒。

　　因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手(或左手)不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿(或左腿)发沉，似乎有点拖拉。”

　　非运动症状

　　帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外，还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。

　　患者典型的主诉为：“我感觉身体很疲乏，无力;睡眠差，经常睡不着;大便费劲，好几天一次;情绪不好，总是高兴不起来;记性差，脑子反应慢。”

　　帕金森氏症的治疗方法

　　帕金森是很恐怖的一种疾病，很多人在听到这个名字的时候都有点毛骨悚然，因为该疾病给患者带来的痛苦实在太大的，由最初的肢体颤抖会慢慢地演变为后期的全身僵硬，全身上下都不能动弹，甚至都不会正常发音，所以帕金森是越早治疗越好，哪常见的关于帕金森的治疗方法都有哪些呢?

　　一、功能训练

　　根据患者的病情，制定功能训练计划并实施。

　　运动功能训练

　　鼓励患者自行进食穿衣，锻炼和提高平衡协调能力的技巧，做力所能及的事情，减少依赖性，增强主动运动。

　　语言功能训练

　　让病人多说话、多交流、多阅读，沟通时给病人足够时间表达，训练中注意病人的发音力度、音量、语速频率，鼓励病人坚持连续不间断的训练，减缓病情发展。

　　二、健康教育

　　将疾病的特点、治疗、护理措施详细、全面、以各种形式传授给病人及家属。如药物效果、副反应。与进食有关的服药仅指左旋多巴类药物，需饭后服药。高脂、高蛋白饮食可降低左旋多巴类药物的效果。

　　三、对于顽固性便秘

　　个性化的健康教育、饮食指导、运动疗法、腹部按摩疗法、排便行为训练以及定期电话和上门回访，提高了病人及家属遵医行为，对以上方法逐渐掌握，减少了便秘的发生。嘱其多饮水，保持会阴部清洁，必要时保留导尿。

　　四、心理护理

　　创造良好的环境，使患者获得最佳身心状态。对多疑、敏感者，重视患者的主诉，耐心地倾听，病房内备有PD的有关科普知识材料，以减轻患者对病症的恐惧和焦虑。对固执和人格改变者，应尊重他们的人格。

　　以上就是帕金森患者在治疗的时候需要注意的几点的介绍了，可见科学的接受治疗固然重要，但是日常的康复训练也是不容忽视的，只有以康复训练辅助治疗才不至于让患者的四肢变得僵硬。同时对帕金森患者的心理辅导也是非常重要的。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于帕金森氏症也是有了一个比较全面的了解了吧，这个疾病主要就是发生在老年人群中，在中年人以及青年人中发生的比较少见，大家对于这样的疾病要做到早预防早治疗哦。